Vaskulitidy jsou vzácná a závažná onemocnění, při kterých imunitní systém vyvolá zánět ve stěně cév. Zánět může vést ke ztluštění nebo zúžení cévního lumen, čímž se omezí průtok krve a mohou být poškozeny orgány a tkáně. Existuje více typů vaskulitid; mohou postihovat jeden orgán nebo být systémové (celotělové) a probíhat krátkodobě, ale většinou i dlouhodobě.
Základní dělení podle velikosti postižených cév
- Vaskulitida velkých tepen
Zánět postihuje největší tepny (aortu/srdečnici a její hlavní větve). Patří sem např. obrovskobuněčná (temporální) arteriitida a Takayasuova arteritida. Pro obrovskobuněčnou arteriitidu jsou typické nově vzniklé bolesti hlavy u lidí vyššího věku, citlivost vlasové části hlavy, bolest při kousání a poruchy vidění; neléčená může vést až ke ztrátě zraku a vyžaduje rychlé zahájení léčby. Takayasuova arteritida postihuje nejčastěji mladé ženy do 40 let. Zánět může vést ke zúžení aorty a jejích větví, což se projevuje únavou, horečkami, bolestí paží při námaze; později se mohou dostavit závratě, bývá oslabený pulz na horních končetinách, někdy se nedaří změřit krevní tlak nebo je rozdílný na obou pažích. Nemoc se léčí glukokortikoidya dalšími léky tlumícími imunitní zánět, v některých případech je nutný i chirurgický zákrok ve snaze obnovit průtok krve postiženou tepnou (např. rozšíření cévy pomocí balónku – angioplastika nebo vložení výztuže – stentu). - Vaskulitida středně velkých tepen
Zánět postihuje tepny středního kalibru zásobující např. orgány v břiše či končetinách. Typicky sem řadíme periarteritis nodosa (PAN). Zánět cév může narušit přívod krve k orgánům, nejčastěji kůže, nervům, střevu či ledvinám, a způsobovat bolesti svalů, břicha, hubnutí nebo kožní vyrážky. Dříve bylo onemocnění častěji spojeno se žloutenkou typu B, dnes je onemocnění u dospělých vzácné. Léčba spočívá v podávání glukokortikoidů, u těžších forem se přidávají i imunosupresivní léky (např. cyklofosfamid). - Vaskulitida malých tepen
Zánět zasahuje drobné tepénky, žilky a kapiláry. Patří sem tzv. ANCA-asociované vaskulitidy – granulomatóza s polyangiitidou (GPA), mikroskopická polyangiitida (MPA) a eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA). Často postihují plíce a ledviny; u GPA/MPA se mohou objevovat plicní zánětlivá ložiska či krvácení do plic a zánět ledvinných klubíček (glomerulů). U části pacientů jsou v krvi přítomny protilátky ANCA, které si tělo vytváří proti cytoplasmě bílých krvinek známých jako neutrofily. Léčebně se podávají glukortikoidy, v řadě případů také imunosupresivní terapie (např. rituximab nebo cyklofosfamid). U GPA/MPA je možné využít avacopan, přípravek blokující část imunitního systému zvanou komplement C5a, který pomáhá omezit poškození tkání a umožňuje snížit dávku glukokortikoidů. U EGPA je možné použít blokátory zánětlivé látky interleukinu-5 (mepolizumab a benralizumab), čímž se snižuje počet eosinofilů a zánětlivá aktivita. Oba biologické léky pomáhají zlepšit dýchání (astma), omezit relapsy a snížit potřebu glukokortikoidů. Po zklidnění nemoci se pokračuje v udržovací léčbě někdy biologickými léky, jindy tradičními imunosupresivy, aby se zabránilo vzplanutí (relapsu) onemocnění. Mezi vaskulitidy postihující malé tepny patří také např. IgA vaskulitida (dříve Henochova–Schönleinova purpura), při které se ve stěně cév ukládají protilátky typu IgA. Nejčastěji postihuje děti, často po infekci horních cest dýchacích, ale může se vzácně objevit i u dospělých, kde mívá obvykle závažnější průběh. Projevy zahrnují typickou vyrážku ve formě purpury na dolních končetinách a hýždích, bolesti kloubů, bolesti břicha a někdy i postižení ledvin (krev nebo bílkovina v moči). Většina případů u dětí má dobrou prognózu a zhojí se spontánně, u dospělých bývá potřeba pečlivější sledování a někdy i imunosupresivní léčba.
Jaké mohou být příznaky?
- obecné: únava, zvýšené teploty/horečky, hubnutí, bolesti svalů a kloubů;
- orgánové projevy podle typu a velikosti postižených cév (např. bolesti hlavy a poruchy vidění u postižení velkých tepen; kožní vyrážky, kašel, dušnost nebo krev v moči u vaskulitidy malých tepen). Příznaky jsou nespecifické a podobné jiným nemocem – diagnózu pomáhá stanovit soubor příznaků, fyzikální vyšetření, laboratorní testy, zobrazovací metody a někdy biopsie.
Jak se stanovuje diagnóza?
Lékař kombinuje:
- krevní testy (zánětlivé parametry, protilátky ANCA),
- zobrazovací vyšetření (ultrazvuk, CT/MR, PET/CT, angiografie) dle typu,
- biopsii postižené tkáně/cévy, je-li to vhodné a bezpečné.
Jak se léčí?
Cílem je rychle potlačit zánět, ochránit orgány a předejít relapsu:
- Glukokortikoidy (kortikoidy) – základní lék k úvodnímu zvládnutí zánětu; dávka se postupně snižuje kvůli možným nežádoucím účinkům.
- Imunosupresiva/biologická léčba – dle typu a aktivity nemoci mohou být přidána (např. methotrexát, azathioprin, cyklofosfamid, rituximab, aj.). Konkrétní výběr a délka léčby závisí na typu vaskulitidy, závažnosti a přidružených onemocněních.
- Léčba komplikací a prevence nežádoucích účinků (např. osteoporóza při dlouhodobém užívání glukokortikoidů, kontrola krevního tlaku, prevence infekcí – antibiotika, očkování).
Kdy vyhledat lékaře bez odkladu?
- silné, neobvyklé bolesti hlavy s celkovou schváceností nebo náhle vzniklé poruchy vidění, dvojité vidění či ztráta zraku (podezření na obrovskobuněčnou arteriitidu)
- vykašlávání krve, výrazná dušnost, tmavá moč nebo rychlý pokles množství moči (možné postižení plic/ledvin u vaskulitidy malých tepen)
Život s vaskulitidou
Pravidelné kontroly, dodržování léčby a včasné hlášení nových příznaků nebo nežádoucích projevů pomáhají udržet nemoc pod kontrolou a snižují riziko relapsu. Individuální plán péče stanovíte se svým revmatologem či jiným specialistou, který se zaměřuje na onemocnění ledvin, plic, srdce, zažívacího traktu, nervového aparátu, atd.
Často kladené otázky:
- Existují pracoviště, která mají větší zkušenosti s diagnostikou a léčbou vaskulitid?
Ano. V Česku je léčba vaskulitid soustředěna především do specializovaných center, která mají zkušenosti s diagnostikou a léčbou systémové vaskulitidy. Jedná se převážně o fakultní nemocnice nebo Revmatologický ústav. Do péče se kromě revmatologických pracovišť zapojují i nefrologická a plicní centra, protože např. ANCA-asociované vaskulitidy často postihují ledviny a plíce. Nekomplikované případy vaskulitid, většinou velkých cév, může léčit každý revmatolog, avšak v případě nedostatečné odpovědi na standardní léčbu nebo při vzplanutí choroby je třeba obrátit se na specializované centrum.
- Jaká omezení mohou vaskulitidy přinášet v běžném životě?
Většina pacientů může při správné léčbě žít poměrně normální život. Přesto mohou být přítomna určitá omezení: únava, pokles výkonnosti a omezení fyzické zátěže. Zejména v počáteční fázi je nutná pravidelná kontrola a laboratorní odběry. Pacient většinou užívá imunosupresivní léčbu, může být vyšší riziko infekcí, proto se doporučuje opatrnost v prostředí s vyšší koncentrací lidí; doporučované je očkování. Dlouhodobé užívání kortikoidů může zvýšit tělesnou hmotnost a přispět k dalším nežádoucím účinkům, jako je zvýšený krevní tlak, cukrovka, šedý a zelený oční zákal, tvorba modřin atd. Cílem léčby je vždy remise, tedy stav, kdy by tato omezení měla být minimální až žádná. Existují však také formy onemocnění, které mohou postihovat životně důležité orgány, výrazně omezovat nemocné a ohrožovat je na životě, přičemž mohou být i obtížně léčitelné.
- Může se vaskulitida vyskytovat současně s jiným revmatickým onemocněním?
Ano. Některé vaskulitidy se mohou objevit v souvislosti s jinými revmatickými či autoimunitními chorobami, nejčastěji se Sjögrenovou nemocí (syndrom suchosti), s revmatoidní artritidou či systémovým lupus erythematodes. Hovoříme pak o sekundární vaskulitidě, která zpravidla postihuje malé cévy a projevuje se většinou na kůži v podobě purpury, kopřivky nebo mramorové kůže.
- S jakými onemocněními může být vaskulitida zaměněna?
Vaskulitida může mít velmi různorodé příznaky, proto ji lze zaměnit za několik jiných stavů. V případě, že postihuje velké cévy, nepostihuje kůži a v popředí jsou nespecifické projevy jako únava, zvýšená teplota, hubnutí, bolesti hlavy, kloubů a svalů, je často třeba myslet na nádorová onemocnění, vyloučit infekce, některé endokrinologické choroby nebo jiná systémová revmatická onemocnění. V případě kožního postižení se může jednat o purpuru po infekci nebo po antibiotikách, případně po jiných lécích.
- Je vaskulitida dědičná?
Většina vaskulitid není přímo dědičná, což znamená, že děti a příbuzní nemocných nejsou automaticky ohroženi. Pacienti tedy nemusejí mít obavy o své děti. Určité genetické faktory, většinou jich je více, mohou mírně zvyšovat riziko vzniku vaskulitidy, často však v souvislosti s vnějšími faktory, jako jsou infekce, kouření či různé chemikálie.
- Může se vaskulitida objevit i v dětském věku? Pokud ano, o jaké formy obvykle jde?
Ano, některé vaskulitidy se vyskytují i u dětí, např. IgA vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura), která se projevuje vyrážkou, bolestmi břicha a kloubů; většinou má dobrou prognózu a často spontánně odeznívá. Vzácně se vyskytuje také Kawasakiho nemoc – horečnaté onemocnění dětí do 5 let s vyrážkami a možným postižením věnčitých tepen srdce. Dětské vaskulitidy se léčí v centrech dětské revmatologie a výsledky léčby bývají naštěstí velmi dobré.
- Kolik lidí s vaskulitidou se v České republice přibližně odhaduje?
Odhady vycházejí z evropských nebo amerických registrů. Některé vzácné vaskulitidy postihují řádově malé desítky pacientů, jiné stovky. Pokud budeme hovořit pouze o primárních vaskulitidách, můžeme se v Česku dostat k číslu kolem 5 000 pacientů.
Autor: Prof. MUDr. Ladislav Šenolt, Ph.D. , Revmatologický ústav v Praze
Více o vaskulitidách v našem videu ZDE:
