Dětská sklerodermie

12. června 2021

J. A. Melo Gomes

Dětský revmatolog a revmatolog Lisabon, Portugalsko

Jakékoli chronické onemocnění je pro postižené velkým problémem. Pokud tato nemoc začne před dosažením dospělosti, výrazně se zhorší dopady, které mají vliv na proces zrání a vývoje. Člověk prochází výraznými fyzickými, psychologickými, emocionálními a kulturními změnami, které jsou součástí jeho cesty, stát se dospělým.

Lineární sklerodermie levé dolní končetiny před léčbou
Lineární sklerodermie levé dolní končetiny po příslušné lékařské a rehabilitační léčbě.

Sklerodermie je relativně vzácné onemocnění, ale může mít významné dopady na zdraví postižených pacientů, zejména pokud není rychle diagnostikováno a nejsou přijata nejvhodnější opatření a léčba, aby se zabránilo progresi onemocnění a poškození vnitřních orgány, které mohou vést ke změnám zdraví a kvalitě života postižených pacientů.

V dětství je však většina případů sklerodermie lokalizovaným onemocněním – z nichž nejčastější jsou lineární sklerodermie, sklerodermie „en-coup-de-saber“, Parry-Rombergova choroba a Morphea. Tato lokalizovaná onemocnění mají velmi příznivou dlouhodobou funkční prognózu ve srovnání se systémovou formou sklerodermie, která je mnohem častější v dospělosti. Pokud jde o systémovou sklerodermii, pouze asi 3% případů začíná ve věku do 18 let.

Ať už je sklerodermie lokalizovaná nebo systémová, je velmi důležité:

1) Diagnóza by měla být stanovena co nejdříve po nástupu příznaků. Za tímto účelem je zásadní včasné doporučení do pediatrické revmatologie.

2) Nemoc může být adekvátně léčena a léčba je účinnější, pokud nejsou zjištěny žádné poškození vnitřních orgánů a / nebo kůže.

3) Nemoc „NENÍ OSOBA!“

Tito pacienti by proto měli být povzbuzováni a motivováni k tomu, aby plnili všechny své sny a vášně, z nichž některé mohou být obtížně splnitelné, jako je tomu u všech ostatních „normálních“ lidí, zdravých i jiných, kteří nemusí vždy uspět při plnění a realizaci všech svých sny. To by nemělo být důvodem k odrazování a frustraci, ale mělo by to být chápáno jako charakteristika lidských bytostí, které projektují budoucnost, aniž by byly schopny zvládnout všechny proměnné, které ji ovlivňují …

Paul Klee, který také trpěl sklerodermií, se nevzdal své umělecké a akademické kariéry v Bauhausu a až do konce svého života si plnil všechny své sny spojené s tvůrčí činností.

 

2 – Parry Rombergova choroba – Forma lokalizované sklerodermie, která způsobuje atrofii měkkých tkání poloviny obličeje a čelní oblasti. Dobrý vývoj za 8 let lze vidět na provedené léčbě.