Těhotenství u systémové sklerodermie_ptáme se lékaře i pacientek

Na Vaše dotazy Vám odpovídá doc. MUDr. Tomáš Soukup, Ph.D., FNHK

Jaké procento má za následek dědičnost nemoci u jednotlivých pohlaví?

Předpokládá se spíše obecná zvýšená náchylnost k autoimunitním nemocem obecně.

Na rozdíl od SLE nebyl u SSc nalezen společný výskyt SSc u monozygotních dvojčat (4,7%), ale pouze trend u zdravých monozygotních dvojčat vytvářet autoprotilátky (Feghali-Bostwick 2003). Celkově, příbuzenský výskyt SSc je spíše vzácný (1,6 %), o něco vyšší oproti výskytu v obecné populaci (0,026 %) (Arnett 2001). To potvrzuje mé zjištění v ambulanci, kde na 100 nemocných s SSc mám 1x výskyt matky a dcery.

Rozdíl mezi přenosem na hochy nebo dívky jsem v literatuře nenalezl.

Je v Čechách nějaké specializované gyn. pracoviště pro pacientky s podobnými nemocemi?

Těhotenství by mělo být vedeno jako rizikové, a to v centru, v blízkosti centrového revmatologického pracoviště zabývající se SSc. Největší zkušenosti, nejvíce ošetřených pacientů, budou mít jistě v Ústavu pro matku a dítě v Podolí. V Hradci Králové na Gynekolokgicko-porodnické klinice se také věnují pacientkám se SSc v rámci rizikové poradny. Nepochybuji o tom, že to tak bude ve FN Brno u sv. Anny

Dá se dopředu předvídat vývoj sklerodermie během a po těhotenství?Jaké jsou zatím zkušenosti? Co se během těhotenství a po něm obvykle horší?

Předvídat vývoj SSc se dá zejména podle jasného pravidla. Choroba by měla být před graviditou v klidu, určeno specialistou, t. zn. revmatologem vent. jinými specialisty, pokud revmatolog usoudí.

Vliv gravidity na SSc. V těhotenství se obvykle zlepší Raynaudův fenomén. Ke zhoršení dochází při porodu a po porodu. Bylo také pozorováno, že se mohou během gravidity o něco zhoršit kloubní potíže. Stav kůže většinou zůstává bez změny, k mírnému zhoršení může dojít po graviditě u časné difuzní formy SSc, typické je postižení kůže břicha. Gastrointestinální projevy se logicky zhorší ve smyslu zhoršení refluxu. Je třeba pečlivě sledovat váhový přírůstek a známky nutrice. Akutní postižení ledvin během gravidity může přicházet ve zvýšeném procentu těhotenství (v literatuře popsáno dokonce až v 17-22%). Rizikem je difuzní forma SSc a nemoc SSc na počátku. V tomot případě je velmi důležité sledování krevního tlaku.

Hezký den, mám systémovou sklerodermii s postižením plic typu NSIP a Raynaudovým syndromem (nemám nyní žádné kožní ani jiné příznaky). Ráda bych v budoucnu otěhotněla (ideálně za 3 až 4 roky, nyní mi je 22 let). Obrátím se s touto otázkou také na svého revmatologa i gynekologa, ale ráda bych se zeptala i Vás, jaká rizika hrozí, jaký je typický vývoj nemoci během těhotenstvím, a s jakým předstihem to mám se svými lékaři řešit. Je v Čechách nějaké specializované gyn. pracoviště pro pacientky s podobnými nemocemi? Mohou obvykle pacientky se syst. sklerodermií otěhotnět i po diagnostice nemoci a po zahájení léčby? Jaká zdravotní rizika představuje nemoc pro děti?.

Velká část odpovědi viz. výše.

Pokud nemají nemocné orgánové postižení, není důvodu graviditu neplánovat. Při orgánových změnách je potřeba postupovat individuálně. V případě postižení plic je důležité, aby nemoc byla stabilizovaná, protože také musí být vysazena léčiva. Dost záleží také na hodnotách získaných při vyšetření plic spirometrií a tzv. difuzí. Dokonce byla publikována malá studie pěti pacientek se středním omezením kapacity plic. Úspěšně zakončená gravidita byla nakonec u čtyřech z pěti případů. Obtížnější je úspěšné vedení gravidity u nemocných s plicní arteriální hypertenzí. Ta je považována za kontraindikaci, přesto znám jeden případ úspěšné gravidity.

U systémové sklerodermie difuzní + Raynaudův syndrom: Jaká je rizikovost? Míra případného a budoucího poškození cév a vnitřních orgánů v případě těhotenství? ( Tj. Vliv na jejich funkci a činnost? Např. u ledvin.)

Není jasný vztah SSc a zhoršení nemoci po graviditě, viz výše.

Jaké jsou obvyklé komplikace či rizika během těhotenství pacientek se systémovou sklerodermií?

Viz. výše.

Jak dlouho po vysazení imunosupresivní léčby je bezpečné otěhotnět?

Je to různé podle léku, tak by to mělo být individuálně stanoveno. Obecně u většiny léků tři menstruační cykly. Ale jsou i léky, kdy je nutné počkat až dva roky.

Je dnes běžné porodit zdravé dítě, pokud má matka systémovou sklerodermii s orgánovou manifestací? Případně mají tyto pacientky i více dětí?

Ano, v případě stabilizované nemoci bez orgánového postižení je běžné porodit zdravé dítě.

Při jaké léčbě se těhotenství nedoporučuje? Případně, kdy není vhodné, aby pacientka se systémovou sklerodermií otěhotněla?

Jednoznačně stanoveno, nesmí nemocná otěhotnět při léčbě imunosupresivními léky! Většinou nemocná během gravidity neužívá žádné léky, pokud to jen trochu lze.

Zeptali jsme se na zkušenosti s těhotenstvím našich pacientek

Petra, 26 let, systémová sklerodermie

Předcházela u Vás v těhotenství nějaká příprava?

Žádná příprava nebyla nutná, až na vysazení léků, které proběhlo uplně v pořádku. Žádnou speciální medikaci jsem neměla a gynekolog ani revmatolog neindikovali ukončení těhotenství.

Zhoršili se Vám některé příznaky onemocnění v průběhu těhotenství?

V průběhu těhotenství se mi stav nezměnil. Jediné co jsem pocitovala, jak já tak moje rodina, byla změna nálad. (…ale tak to je v těhotenství normální)

Co Vám v těhotenství dělalo největší problému s ohledem na systémovou sklerodermii?

Na tuhle otázku musím odpovět, že nic…s ničím jsem neměla problém…byla jsem jako všechny těhotné holky (náladová, unavená, nespokojená s postavou) ale nic, co bych jako nemocná měla navíc od zdravích holek.

Jakou jste měla zkušenost s gynekologicko-porodnickém pracovištěm?

Znali gynekologové Vaši nemoc? Kde jste byla sledována?

Můj gynekolog to bral hodně na pohodu, nic moc neřešil a když jsem se přihlásila už do porodnice a začala tam docházet tak na mě koukali úplně normálně. Nějak se tam mé nemoci neděsili. Byla jsem sledována v Praze (Ústav pro matku a dítě v Podolí).

Proběhl porod bez komplikací?

Komplikace nastaly před koncem těhotenství v 36t.  Začala jsem pozorovat vysoký krevní tlak. 37+2 kontrola…zase vysoký tlak, bílkovina v moči…těhotenství se ukončilo 37+3 císařským řezem.

Jak dlouho jste od porodu? Pociťujete nějaké zhoršení nemoci?

Od porodu jsem skoro 8 měsíců a můj stav je pořád stejný. Řekla bych, že k žádnému zhoršení, ale ani zlepšení nedošlo.

Co byste doporučila ženám se systémovou sklerodermií, co plánují miminko, z pohledu pacientky?

Doporučila bych, aby se nebáli, pokud jsou na tom relativně dobře, ale zase na druhou stranu pokud je na tom někdo hůř jak já a bývá často unavený nebo psychicky vyčerpaný, tak bych do toho nešla. Dřív jsem se bála, že umřu a nestihnu mit dítě, ale teď se bojím, že umřu a zůstane tady beze mne. Takže opravdu s naší nemocí a nebo vlastně s každou závažnou nemocí bych si těhotenství opravdu rozmyslela. Nejde pak jen o nás, ale také o to dítě. Je to zodpovědnost, kterou jsem pochopila až s příchodem mrňouska.

Lucie, 34 let, systémová sklerodermie

Příprava na těhotenství nebyla, těhotenství nebylo plánované. Lékaři mi říkali, že přirozenou cestou otěhotnět nemůžu, že jediná šance je uměle. Takže jsem si říkala, že kdybych moc chtěla, tak budu muset na kliniku..
V průběhu těhotenství jsem o sebe samozřejmě pečovala, změnil se jídelníček, zmizelo kafe, bříško jsem mazala olejíčkem.

To, co mě běžně trápí jsem pociťovala výrazněji. Zejména zažívací potíže a únava, ze které se stalo 16-18hodin spánku denně v prvním trimestru. Potom to bylo lepší, ale do práce jsem se kvůli covid opatřením nevrátila. Na doporučení revmatologa a imunologa jsem zůstala na rizikovém těhotenství a hodně se mi psychicky ulevilo, protože mám práci v centru Prahy, ze kterého se stalo v té době epicentrum a o průběhu u těhotných se nevědělo prakticky nic.

Zhoršilo se mi dýchání. Podle knih nic neobvyklého, prostě se to mimčo musí někam vejít, ale udýchat to bylo náročné. Přiznám se, že jsem hodně přemýšlela, jak to zvládnu, až bude bříško větší a větší…

Paní doktorka (gynekoložka) neměla zkušenost se SSC, ale pročetla si všechny lékařské zprávy, které jsem přinesla od ostatních specialistů a byla mi oporou. Navíc je upřímná a řekne věci, jak jsou, žádné mlžení a chození okolo tématu a to mi právě vyhovuje. Obě jsme počítaly s možnými komplikacemi… Od sestřičky jsem zase dostala brožury, abych věděla, co mě čeká, kdy se registrovat do porodnice, kde si objednat balíček pro miminko atd.

Komplikace nastaly v 7. měsíci, kdy už malý prakticky nerostl, byl menší než měl být a podle ultrazvuku byly snížené průtoky. Tedy prakticky nulové, okamžitě jsem jela na Podolí na další vyšetření. Jméno doktora už si nepamatuji, ale zavolal primáře a když se mě zeptali, kdy jsem naposledy jedla, tak jsem věděla, že je zle.
Nebyla jsem absolutně připravená na akutní císařský řez, ale jistě vím, že to bylo lepší, než kdyby byl plánovaný a já bych týden dopředu že stresu nespala a nejedla… Nikdy jsem nezažila nic tak rychlého, operační sál s celým týmem byl nachystaný snad tak rychle jako když někdo prodělá infarkt. Pediatr rychle utíkal zachraňovat malého, ale než se za nimi zavřely dveře, slyšela jsem pláč. On dýchá, dýchá… Úzkost opadla a cítila jsem, že to bude dobrý.
Míšu čekal přibližně měsíc a půl v inkubátoru, mě pustili po 3 dnech domů, ale dojížděla jsem do porodnice každý den.

Těžko se srovnává období před těhotenstvím a po porodu, pořád únava, která mi přijde úplně šílená, ale prostě se nedá odpočinout. Když jste každou chvíli vzhůru pro krmení, přebalení, nepřerušený spánek trvá asi tak max. 50minut, z toho by byl unavený i zdravý člověk, no ne? Ačkoli Míša v noci neplakal, dlouho jsem měla nastavený budík a krmila v pravidelných intervalech. Když máte 2kg miminko, rychle mu klesá hladina cukru v krvi, takže je opravdu potřeba dávat mlíčko pravidelně.
Co se ještě zhoršilo je hnisání konečků prstů, což je taky vlastně logický důsledek neustálého pohybu, přebalování, převlékání.
Teď je to 14 měsíců od porodu.

Plánování narození miminka je krásné, určitě doporučuji zvýšit příjem vitamínů, minerálů, zdravé jídlo a hlidat růst miminka a protilátky v krvi. CRP jsem měla úplně šílené, ale revmatolog mi řekl, že mi nic na ředění krve dávat nebude, protože těhotenství je samo o sobě imunosupresivní. V porodnici na Podolí měli jiný názor. Kdo ví, třeba ty průtoky mohly být lepší a mohli jsme spolu dojít do dalšího měsíce. Jsem ale teď šťastná, že jsme oba v pořádku.

Vše o těhotenství u systémové sklerodermie naleznete v  průvodci systémovou sklerodermií v dotazu č. 24.

https://www.revmaliga.cz/klub/skleroderma/detailni-pruvodce-systemovou-sklerodermii/

Michaela Linková, 09/2021